ANCA相关血管炎是一组以小血管炎症为主要特征的自身免疫性疾病,与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关。这类疾病通常包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎等类型,可累及肾脏、肺、皮肤等多个器官。
ANCA相关血管炎的发病机制尚未完全明确,目前认为ANCA通过激活中性粒细胞,导致血管内皮细胞损伤和炎症反应。患者常见症状包括发热、乏力、体重下降等全身表现,以及器官特异性症状如血尿、蛋白尿、咳嗽、咯血、皮疹等。若未及时治疗,可能引发肾功能衰竭、呼吸衰竭等严重并发症。诊断需结合临床表现、ANCA检测及组织病理学检查。
治疗方面,糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要方案,例如泼尼松联合环磷酰胺或利妥昔单抗。病情稳定后可逐渐调整药物剂量,并长期随访监测复发迹象。患者日常需注意预防感染,避免接触可能诱发免疫异常的因素,如某些药物或化学物质。若出现新发症状或原有症状加重,应及时就诊评估病情变化。