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法洛四联症患者为何会出现发绀?

江龙 心血管内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

法洛四联症患者出现发绀主要与心脏结构异常引起的血液氧合不足有关,常见原因包括右向左分流、肺动脉狭窄及主动脉骑跨。其核心机制是静脉血未经充分氧合直接进入体循环,导致动脉血氧饱和度降低。

1、右向左分流增加

由于室间隔缺损合并肺动脉狭窄,右心室压力显著升高,静脉血通过缺损部位直接流入左心室或主动脉。未氧合的静脉血与动脉血混合后,导致全身血氧含量下降,皮肤黏膜呈现青紫色。

2、肺动脉狭窄

右心室流出道梗阻使进入肺循环的血流量减少,肺内氧合过程受限。同时,狭窄导致右心室代偿性肥厚,进一步加重右心压力,促使更多静脉血通过缺损进入体循环。

3、主动脉骑跨

主动脉根部向右移位骑跨于室间隔上方,同时接收来自左、右心室的血液。这种解剖异常使得低氧的右心室血液直接汇入主动脉,显著降低体循环血氧饱和度,尤其在哭闹或活动时发绀加重。

法洛四联症的发绀程度与心脏畸形严重度相关。若患儿出现口唇青紫、杵状指等症状,应及时到心血管专科就诊,通过超声心动图等检查明确病情,并遵循医生建议进行手术矫治或介入治疗。

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