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法洛四联症患者为何会有晕厥?

江龙 心血管内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

法洛四联症患者出现晕厥主要与右心室流出道梗阻加重、室间隔缺损引起的右向左分流以及代偿性红细胞增多等因素有关。这些因素导致机体缺氧,进而引发脑供血不足。

1、右心室流出道梗阻加重

法洛四联症患者右心室流出道狭窄可随年龄增长或活动量增加而加重,导致肺部血流减少。当机体耗氧量增加时(如哭闹、运动),狭窄部位痉挛可能使肺部血流量骤降,血液无法充分氧合,脑部缺氧可能诱发晕厥。此时需遵医嘱使用普萘洛尔等药物缓解痉挛。

2、室间隔缺损引起的右向左分流

心脏解剖异常导致右心室血液直接经缺损部位流入左心室,未经过肺循环氧合的血液进入体循环。当分流比例超过30%时,动脉血氧饱和度显著下降至70%-80%,脑组织缺氧可能引发意识丧失。外科手术修补缺损是根本治疗手段。

3、代偿性红细胞增多

长期缺氧刺激骨髓造血功能,红细胞计数可达(6.0-9.0)×10^12/L。血液黏稠度增加易形成微血栓,同时血流速度减慢导致脑部灌注不足。这种情况需谨慎进行部分换血治疗,并避免使用阿司匹林等抗血小板药物。

患者日常需避免剧烈运动及情绪激动,建议每3-6个月复查心脏超声。若出现口唇青紫加重或意识改变,应立即平卧并尽快就医。治疗方案需根据个体解剖畸形程度制定,严重者需在婴幼儿期接受根治手术。

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