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IgG4相关性疾病的病因是什么?

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

IgG4相关性疾病的病因尚未完全明确,可能与免疫异常、遗传因素、感染因素等有关。该病是一种免疫介导的慢性炎症性疾病,涉及多器官受累,需及时就医明确诊断。

1、免疫异常

IgG4相关性疾病的核心机制是免疫系统异常激活,表现为大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。患者体内辅助性T细胞和调节性T细胞功能失衡,导致白细胞介素等炎性因子过度分泌,诱发组织炎症反应和器官肿大。部分患者合并其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎。

2、遗传因素

研究显示某些基因多态性可能增加患病风险,例如HLA-DRB1等位基因变异与疾病易感性相关。家族聚集性病例提示遗传背景在发病中起一定作用,但具体遗传模式仍需进一步研究。

3、感染因素

某些病原体感染可能通过分子模拟机制触发异常免疫反应。例如幽门螺杆菌、EB病毒等病原体的抗原成分与人体组织存在相似性,导致交叉免疫反应,进而促进IgG4相关性疾病的发生发展。

若出现器官肿大、血清IgG4水平升高等表现,建议尽早就诊风湿免疫科。临床治疗常采用糖皮质激素如泼尼松,免疫抑制剂如硫唑嘌呤,或生物制剂如利妥昔单抗,需严格遵医嘱调整用药方案。定期复查有助于评估病情进展和治疗效果。

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