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如何确诊IgG4相关性疾病?

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

IgG4相关性疾病的诊断通常需要结合临床表现、血清学检查、影像学特征、病理学证据以及排除其他类似疾病。具体诊断流程需在专业医生指导下完成,避免自行判断延误病情。

1、临床表现评估

IgG4相关性疾病常累及胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结等器官,表现为器官肿大或占位性病变。患者可能出现无痛性肿块、黄疸、眼睑肿胀等症状,部分伴有过敏性疾病史。医生会详细询问病史并检查全身多系统受累情况,约60%患者存在两个以上器官受累。

2、血清IgG4检测

血清IgG4水平升高是重要指标,通常>1350mg/L有提示意义。但需注意约30%患者可能出现假阴性,且某些肿瘤或感染性疾病也可能导致IgG4升高。临床常结合IgG4/IgG比值>8%作为辅助判断指标,需与其他检查联合分析。

3、影像学检查

CT/MRI可显示受累器官的特征性改变,如胰腺呈腊肠样改变、肾脏皮质轮辐状强化、腹膜后纤维化等。PET-CT有助于发现隐匿性病灶,典型表现为病变部位FDG摄取增高。影像学不仅能定位病变,还可评估治疗效果和疾病进展。

确诊该病需进行组织病理学检查,典型表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润、席纹状纤维化以及IgG4阳性浆细胞比例>40%。若无法获取病理标本时,可根据2019年ACR/EULAR分类标准进行综合判断。建议出现相关症状时及时到风湿免疫科就诊,完善自身抗体谱、肿瘤标志物等鉴别检查,避免误诊误治。

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