血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以血小板减少、微血管病性溶血为特征的血液系统急症，通常需要数周至数月的治疗时间，具体疗程需根据病情严重程度、治疗反应及复发风险综合评估。
1、血浆置换
血浆置换是TTP的一线治疗方式，通过置换患者血浆清除ADAMTS13抑制物并补充正常酶活性。急性期通常需每天进行1-1.5倍血浆置换，持续至血小板计数稳定在50×10^9/L以上且溶血停止，多数患者需要7-14天的连续治疗。部分难治性病例可能延长至3-4周。
2、免疫抑制治疗
糖皮质激素（如甲泼尼龙）联合利妥昔单抗可抑制自身抗体产生。标准方案为地塞米松40mg/天静脉给药5天后减量，利妥昔单抗每周375mg/m²持续4周。该阶段治疗通常需要1-2个月，后续需监测CD20+淋巴细胞计数调整方案。
3、维持治疗
对于复发型或慢性TTP患者，可能需要持续6-12个月的免疫调节治疗。硫唑嘌呤（50-100mg/天）或环孢素（3-5mg/kg/天）等药物可预防复发，期间需每月监测ADAMTS13活性及抑制物滴度。先天性TTP患者需终身定期输注新鲜冰冻血浆，每2-3周10-15ml/kg。
治疗过程中应密切监测乳酸脱氢酶、网织红细胞计数及外周血涂片，90%以上患者经规范治疗可在3周内达到缓解。但约30-60%患者可能出现复发，建议缓解后至少随访1年，每3个月复查ADAMTS13活性。治疗期间需严格卧床休息，避免外伤及手术操作，血小板输注仅限致命性出血时使用。