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POEMS综合征的症状有哪些?

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

POEMS综合征的症状通常包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆球蛋白血症以及皮肤改变等。该病属于罕见的多系统受累疾病,临床表现较为复杂。

1、多发性神经病变

患者常表现为对称性肢体远端感觉异常,如麻木、刺痛或灼烧感,伴随进行性肌无力,严重时可能影响行走能力。神经传导检查通常提示轴突和脱髓鞘混合性损害。

2、器官肿大

约50%-80%患者会出现肝脾肿大或淋巴结肿大,部分病例可能伴有胸腔积液、腹水等浆膜腔积液表现,体检时可触及肿大的器官或淋巴结。

3、内分泌异常

常见甲状腺功能减退、糖尿病、性腺功能减退等,女性可能出现闭经,男性可有乳房发育。部分患者存在肾上腺皮质功能异常,表现为皮肤色素沉着。

4、单克隆球蛋白血症

血液或尿液中可检测到M蛋白,通常为IgG或IgA型λ轻链,这是诊断的重要实验室依据之一,需通过免疫固定电泳确认。

5、皮肤改变

患者可能出现皮肤增厚、色素沉着、多毛症或血管瘤样病变,手足发绀、杵状指也是较具特征性的皮肤表现,部分病例伴随雷诺现象。

若出现上述多种症状组合,建议尽早至风湿免疫科或神经内科就诊,通过骨髓穿刺、神经电生理检查、内分泌激素检测等手段明确诊断。该病需与慢性炎症性脱髓鞘性多神经病、多发性骨髓瘤等疾病进行鉴别,规范治疗可改善预后。

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