血友病的凝血因子替代治疗主要是通过输注外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，从而控制或预防出血。常用方法包括凝血因子浓缩剂、冷沉淀、重组凝血因子等，同时可结合药物辅助治疗和预防性方案。
1、凝血因子浓缩剂
这是最常用的替代治疗方式，分为血浆来源和重组两种类型。对于血友病A患者主要补充凝血因子VIII浓缩剂，如重组人凝血因子VIII；血友病B患者则使用凝血因子IX浓缩剂。这类制剂纯度高，能快速提升血液中凝血因子水平，有效止血。
2、冷沉淀
从新鲜冰冻血浆中提取的冷沉淀含有纤维蛋白原、凝血因子VIII等成分，适用于无法获得浓缩剂的情况。但因其病毒灭活处理有限，存在感染风险，现多作为应急替代方案使用。
3、重组凝血因子
通过基因工程技术合成的凝血因子，如重组凝血因子VIIa，具有无血源污染风险的优势。特别适用于产生抑制物的患者，能绕过凝血因子VIII/IX的缺乏直接激活凝血途径。
4、药物辅助治疗
包括去氨加压素（DDAVP）和抗纤溶药物如氨甲环酸。DDAVP可促进血管性血友病因子释放，对轻型血友病A有效；抗纤溶药物通过抑制纤溶系统增强止血效果，常用于黏膜出血的辅助治疗。
5、预防性治疗
规律性输注凝血因子维持基础水平，可显著降低自发性出血风险。根据患者体重、活动量及凝血因子半衰期制定个体化方案，通常每周注射2-3次，使因子浓度维持在1%以上。
患者需定期监测凝血因子活性和抑制物水平，治疗期间避免剧烈运动和外伤。所有凝血因子制品均需在专业医师指导下使用，输注剂量需根据出血部位、严重程度精确计算，出现异常出血或关节肿胀应立即就医。