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G6PD缺乏症治疗方法有哪些

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

G6PD缺乏症的治疗方法主要包括避免诱因、对症支持治疗、输血治疗、药物治疗以及遗传咨询等,具体需根据患者病情选择合适方案。

1、避免诱因

患者需严格避免接触可能诱发溶血的物质,如蚕豆及蚕豆制品、樟脑丸等。禁用磺胺类药物、阿司匹林、呋喃妥因等氧化性药物,以免诱发急性溶血反应。

2、对症支持治疗

发生急性溶血时,需卧床休息并保证足够水分摄入,必要时静脉补液。溶血导致肾功能损伤时,可遵医嘱使用碳酸氢钠片碱化尿液,促进血红蛋白排泄,减少肾小管堵塞风险。

3、输血治疗

当患者出现重度贫血(血红蛋白<60g/L)或溶血危象时,需立即输注红细胞悬液以纠正贫血,改善组织缺氧状态。输血前需严格筛查供血者g6PD活性,避免输入缺陷红细胞加重溶血。

4、药物治疗

严重溶血或自身免疫性溶血患者,可短期使用地塞米松片、醋酸泼尼松片等糖皮质激素抑制免疫反应。合并感染时,需在医生指导下选择头孢克肟颗粒、阿奇霉素片等非氧化性抗生素控制感染。

5、遗传咨询

该病属于X染色体隐性遗传病,有家族史者应在孕前进行基因检测,通过遗传咨询评估后代患病风险,必要时选择胚胎植入前遗传学诊断技术降低遗传概率。

G6PD缺乏症患者需终身避免接触氧化性物质,定期复查血常规和网织红细胞计数。若出现浓茶色尿、皮肤黄染、乏力等溶血症状,应立即就医处理。所有用药均需严格遵医嘱,不可自行服用中成药或成分不明的保健品。

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