HHH综合征的治疗方法主要包括饮食控制、药物降氨、急性期处理、血液净化以及肝移植等，需根据病情严重程度制定个体化方案。该病属于尿素循环障碍性疾病，需长期管理以减少高氨血症对神经系统的损害。
1、低蛋白饮食
患者需严格限制天然蛋白质摄入量，同时补充特殊配方食品维持营养。建议每日蛋白质摄入量控制在0.6-1.2g/kg，以必需氨基酸制剂和去氨奶粉作为主要蛋白来源。需定期监测血浆氨基酸谱，根据血氨水平调整膳食结构。
2、药物降氨治疗
常用苯甲酸钠、苯丁酸钠等氨结合剂促进氮排泄，配合精氨酸制剂改善尿素循环功能。部分患者可联合应用瓜氨酸补充剂，通过替代代谢通路降低血氨浓度。用药期间需监测电解质平衡及肾功能指标。
3、急性高氨处理
出现呕吐、嗜睡等急性症状时，需立即禁食蛋白并静脉输注葡萄糖、脂肪乳提供热量。联合应用盐酸精氨酸注射液和氨清除剂，必要时使用左卡尼汀改善线粒体功能。需每小时监测血氨水平直至稳定。
4、血液净化治疗
当血氨超过200μmol/L或出现脑病症状时，需进行连续性血液滤过或血浆置换。血液净化能快速清除血氨及毒性代谢产物，对重症患者具有抢救价值，但需注意防治低血压等并发症。
5、肝移植评估
对于反复发生高氨危象或发育严重迟缓的患者，可考虑肝移植手术。移植后可纠正尿素循环酶缺陷，但需综合评估手术风险与获益，术后仍需持续监测代谢状态。
患者需建立规律随访体系，每3个月进行血氨检测和生长发育评估。日常生活中需避免感染、饥饿等诱发因素，随身携带疾病警示卡。治疗方案需由遗传代谢病专科医生制定，不建议自行调整药物或饮食方案，出现异常神经症状时应立即急诊处理。