血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种可能危及生命的严重疾病，但若及时规范治疗可显著改善预后。该病属于血栓性微血管病，以微血管内血小板异常聚集、溶血性贫血和多器官损害为特征。
1、多器官损害
血小板在全身微血管内形成血栓，导致大脑、肾脏、心脏等重要器官缺血缺氧。约80%患者会出现神经系统症状，如意识模糊或抽搐；50%以上存在肾功能异常，严重时可进展为肾衰竭。
2、高死亡率风险
未经治疗的TTP死亡率高达90%以上，及时进行血浆置换可将死亡率降至10%-20%。部分患者即使度过急性期，仍可能遗留认知障碍、高血压等后遗症。
3、病情进展迅猛
从出现乏力、瘀斑等非特异性症状到多器官衰竭，病程可能短至数小时。约60%患者就诊时血小板计数已低于20×10⁹/L，血红蛋白水平常低于80g/L。
该病需在血液科进行紧急救治，标准治疗方案包括每日血浆置换联合糖皮质激素。近年来新型药物如卡普赛珠单抗的应用，使复发率从30%-50%降至10%以下。确诊后应立即开始治疗，延迟6小时以上会显著影响预后。