苯丙酮尿症患者需要通过严格限制苯丙氨酸摄入，同时补充特殊营养制剂来维持机体正常代谢。主要方法包括使用特殊配方奶粉、选择低苯丙氨酸食物、补充维生素及矿物质等。
1、特殊配方奶粉
苯丙酮尿症专用奶粉去除了苯丙氨酸成分，但保留酪氨酸、色氨酸等必需氨基酸。每日摄入量需根据患者年龄、体重及血苯丙氨酸监测值精准计算，通常作为婴幼儿主要营养来源，可提供生长发育所需蛋白质而不引发毒性物质积累。
2、低苯丙氨酸饮食
需严格限制天然蛋白质摄入，每日苯丙氨酸耐受量通常为200-500mg。主食选用特制低蛋白米面，蔬菜优先选择瓜类、根茎类等低苯丙氨酸品种。完全避免肉类、鱼类、蛋类、乳制品及豆类等高蛋白食物，部分水果如香蕉、葡萄也需限量。
3、维生素及矿物质补充
长期限制饮食易导致维生素B12、铁、钙、锌等营养素缺乏。建议每日补充复合维生素制剂，特别是酪氨酸代谢相关的维生素B6、叶酸等。青少年及孕期女性需加强钙剂补充，必要时在医生指导下使用营养强化剂。
患者需定期检测血苯丙氨酸浓度（婴儿期每周1次，稳定后每月1次），根据检测结果动态调整饮食方案。营养管理应持续终身，成年患者仍需维持每日苯丙氨酸摄入不超过耐受量。建议在代谢病专科医生和临床营养师共同指导下制定个性化方案，切勿自行使用普通蛋白粉或氨基酸补充剂。