蚕豆病的预防和治疗需根据诱因及病情严重程度选择合适方案,通常包括避免诱因、药物治疗、输血治疗、新生儿筛查以及日常监测等。患者应严格遵循医嘱,以降低溶血发作风险。
1、避免诱因
患者需终身避免食用蚕豆及豆制品,同时禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物。家中应避免接触樟脑丸,部分中药如金银花、黄连也可能诱发溶血,需谨慎使用。
2、药物治疗
急性发作时可遵医嘱使用碳酸氢钠碱化尿液,静脉注射地塞米松减轻溶血反应。适量补充维生素C、维生素E等抗氧化剂有助于改善症状,但需避免大剂量使用。
3、输血治疗
当血红蛋白急剧下降至60g/L以下或出现器官缺氧时,需立即输注洗涤红细胞纠正贫血。对于重症溶血伴肾功能损害者,可能需要进行血浆置换治疗。
4、新生儿筛查
所有新生儿建议进行g6PD缺乏症筛查,确诊患儿需建立健康档案。哺乳期母亲也应避免摄入蚕豆及相关风险物质,防止通过母乳影响婴儿。
5、日常监测
患者应定期检测血常规、尿常规,家中备有应急联系卡注明禁忌药物。出现酱油色尿、发热或黄疸等症状时,需立即就医进行溶血相关检查。
日常需注意饮食安全,避免食用蚕豆制品及含有苯甲酸类防腐剂的食品。用药前需主动告知医生病史,严格核对药物成分。建议每年至少进行一次专科随访,及时更新个人禁忌药物清单。