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蚕豆病是什么病状?

胡佳 中医消化科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,患者接触蚕豆或某些药物后可能引发急性溶血反应。典型症状包括急性溶血、面色苍白、黄疸、浓茶色尿以及腹痛等,严重时可危及生命。

1、急性溶血

蚕豆病的主要病理表现为红细胞破裂,导致血红蛋白大量释放。患者可能突发寒战、高热、头痛等症状,同时伴随血红蛋白尿,尿液呈现酱油色或浓茶色,严重时可能引发休克。

2、面色苍白

由于红细胞大量破坏,患者会出现进行性贫血,表现为面色苍白、口唇发绀、四肢无力及心悸。婴幼儿可能出现拒食、嗜睡等非特异性症状,需结合其他体征综合判断。

3、黄疸

溶血后未结合胆红素在血液中堆积,导致皮肤和巩膜黄染。新生儿可能出现核黄疸风险,成人则伴随肝区不适,实验室检查可见总胆红素和间接胆红素显著升高。

4、浓茶色尿

血红蛋白通过肾脏排泄时,会使尿液呈现深褐色或红茶样外观。这种现象通常在进食蚕豆后24-48小时内出现,可能伴随尿量减少等肾功能异常表现。

5、腹痛

溶血产生的毒性代谢产物刺激腹腔神经丛,可能引发阵发性脐周绞痛,部分患者伴有恶心呕吐,易与急腹症混淆,需结合溶血指标进行鉴别诊断。

该病重在预防,患者需严格禁食蚕豆及相关制品,避免使用磺胺类、解热镇痛药等氧化性药物。出现上述症状应立即就医,通过血常规、G6PD酶活性检测确诊,急性期需进行输血、碱化尿液等支持治疗,日常需随身携带疾病警示卡。

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