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血氨水平升高婴儿原因

刘洋 儿科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

婴儿血氨水平升高可能与遗传代谢性疾病、肝脏疾病以及感染等因素有关,建议及时就医明确病因。该现象通常提示机体存在代谢异常或器官功能障碍,需结合其他临床表现综合判断。

1、遗传代谢性疾病

尿素循环障碍是导致婴儿高氨血症的常见遗传因素。由于相关酶缺陷导致氨无法转化为尿素排出体外,常见疾病包括鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症等。患儿常出现喂养困难、呕吐、肌张力异常,严重时可引发脑水肿。通常需通过血液氨基酸分析、基因检测确诊,治疗可遵医嘱使用苯甲酸钠、精氨酸颗粒等药物降低血氨。

2、肝脏疾病

婴儿肝炎综合征、胆道闭锁等肝脏病变会直接影响氨的代谢。当肝细胞受损时,尿素合成能力下降,同时门体分流可能使肠道吸收的氨直接进入体循环。这类患儿多伴有黄疸、凝血功能障碍,可通过肝功能检测、腹部超声辅助诊断。治疗需在医生指导下使用乳果糖口服溶液、门冬氨酸鸟氨酸颗粒等促进氨排泄。

3、感染

严重脓毒症或肠道感染可能通过多重机制引发高氨血症。病原体产生的内毒素可损伤肝细胞功能,发热导致的分解代谢增加也会产生更多氨。患儿常伴发热、腹泻等感染征象,需进行血培养、炎症指标检测。控制感染后可配合使用双歧杆菌三联活菌散等微生态制剂调节肠道环境。

若发现婴儿出现嗜睡、呼吸异常等神经系统症状,应及时检测血氨浓度。确诊后需严格遵循医嘱进行治疗,避免高蛋白饮食,定期监测生长发育指标。部分遗传代谢性疾病需终身管理,早期干预有助于改善预后。

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