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海绵状脑血管瘤是什么?

杨玄勇 神经外科 主任医师

南昌大学第一附属医院 三甲

海绵状脑血管瘤是中枢神经系统常见的血管畸形病变,可由先天发育异常遗传外伤等因素诱发,可采取多类方案进行科学干预。

一、疾病基本特征

1.病理形态

它是由众多薄壁异常血管窦堆积形成的海绵状异常血管团,血管壁缺少正常的弹力层和肌层,内部没有成熟的神经组织分布,整体边界清晰,多数直径在几毫米到几厘米区间,质地偏软外观呈紫红色,常见于大脑半球部位,也有部分出现在脑干小脑等特殊区域。

2.典型症状

多数体积较小的病变不会引发明显不适,很多患者是日常体检通过影像学检查偶然发现,当病变出现反复少量出血时,可引发头痛恶心呕吐等颅压升高表现,若病变位置靠近神经功能区,还可能伴随肢体麻木癫痫发作视力下降等相关症状。

3.发病特点

该病变可发生在各个年龄阶段,青壮年群体的检出率相对更高,男女发病概率没有明显差异,散发病例占临床总病例数的九成以上,仅有少部分患者存在明确的家族聚集发病特征,整体病变的生长速度十分缓慢,多数患者病程可达数年甚至数十年。

二、常见病因

1.先天性血管发育异常

这是临床占比最高的诱发因素,多数患者在胚胎发育阶段,脑部毛细血管床的发育出现异常偏差,后续没有完成正常的血管结构分化,逐步异常扩张形成海绵状的血管团块,这类诱因引发的病变不存在明显的发病前兆,很多患者在青年阶段才首次检出。

2.家族遗传因素

这类病因占比相对更低,属于常染色体显性遗传相关的病变,存在对应的致病基因位点变异情况,这类患者往往家族中存在多名同类病变成员,部分患者可能同时伴随身体其他部位的同类血管畸形表现,检出时往往病变数量也相对更多。

3.后天脑部外伤诱发病变

这类情况的占比最低,患者既往存在明确的脑部外伤史,外伤损伤局部正常血管结构,后续血管修复阶段出现异常增生重塑,逐步发展形成海绵状的血管畸形团块,这类病变通常出现在既往外伤损伤的对应脑区域位置。

三、临床干预方法

1.日常调理

针对无明显症状体积很小且没有出血史的偶然检出患者,可先采取定期随访观察的方案,日常保持规律作息,避免剧烈的头部对抗运动,减少情绪剧烈波动,不要饮酒摄入刺激性饮品,定期复查影像学观察病变的形态变化即可。

2.药物治疗

针对伴随癫痫发作症状的患者,可遵医嘱使用丙戊酸钠卡马西平左乙拉西坦等药物控制癫痫症状,针对病变少量出血引发的头痛颅压升高表现,也可对应使用缓解不适的相关药物,帮助改善患者的生存质量,控制相关不适症状进一步加重。

3.手术治疗

针对病变反复出血引发难以控制的癫痫体积持续增大压迫周边神经功能的患者,可采取手术切除的方式去除病变,目前也可选择微创的介入治疗方案降低手术创伤,整体术后恢复效果相对理想,多数患者术后的不适症状可以得到明显缓解。

四、相关注意事项

1.患者检出病变后不要过度焦虑恐慌,临床中多数没有症状的海绵状脑血管瘤整体预后十分理想,发生大出血的概率极低,不要自行轻信非正规的调理方案盲目干预,避免不当操作对头部造成额外的刺激损伤。

2.日常要密切留意自身的相关症状变化,如果频繁出现不明原因的头痛肢体麻木抽搐发作,要第一时间到正规医疗机构就诊排查,避免病变出血没有得到及时处置引发严重的神经损伤,影响后续的正常生活状态。

3.有家族史的高危人群可定期安排脑部相关筛查,做到早发现早干预,最大程度降低病变对身体健康造成的潜在负面影响,日常也可维持健康的生活习惯,降低各类血管相关病变的发病风险。

参考文献:

[1]中华医学会神经外科学分会神经介入学组.颅内海绵状血管瘤诊疗中国专家共识.中华神经外科杂志,2022,38(8):769-776.

[2]中国医师协会神经外科医师分会.中枢神经系统血管畸形诊疗指南.中华医学杂志,2021,101(33):2577-2586.

[3]王忠诚.王忠诚神经外科学.湖北科学技术出版社,2015.

[4]中华医学会神经病学分会神经遗传学组.遗传性脑血管病诊断与治疗中国专家共识.中华神经科杂志,2020,53(10):743-753.