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肾多囊病是怎么回事

胡著云 泌尿外科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

肾多囊病临床称多囊肾病,是常见遗传性肾脏疾病,发病和基因遗传、先天发育异常、后天毒素刺激等有关。

一、病因

1.基因遗传

这是肾多囊病最常见的发病原因,以常染色体显性遗传的类型占比最高,患者后代的发病概率相对较高,多数患者进入成年阶段后才逐步显现相关症状,双侧肾脏会逐步长出大小不一的囊泡,慢慢挤压正常肾实质,部分患者还会伴随肝脏胰腺部位的多发囊肿,早期没有明显不适,很多人都是体检时偶然发现异常。

2.先天发育异常

这类病因占比相对次之,多见于没有明确家族病史的散发病例,患者胚胎时期肾脏相关组织发育出现偏差,肾小管和肾小球连接的结构出现闭锁,肾小球滤出的原尿无法正常排出,逐步在局部潴留形成囊性水泡,这类患者的囊肿数量通常比遗传性患者少很多,进展速度也更慢,对肾功能的影响相对更低。

3.后天毒素刺激

这是相对少见的发病诱因,长期接触有害的化工毒物或者长期服用可能损伤肾脏的物质,会让肾单位局部结构出现非正常改变,诱发局部肾小管上皮细胞增殖,逐步形成内部充满清亮液体的囊性结构,这类获得性的肾多囊改变多出现在长期透析的人群中,普通健康人群很少出现相关问题。

二、治疗方法

1.日常调理

作为最基础的干预方式,患者日常需要保持低盐低蛋白的清淡饮食,避免剧烈运动防止囊肿受外力撞击出现破裂出血,日常规律监测血压和肾功能相关指标,定期到医院做肾脏超声观察囊肿的大小变化,避免摄入会加重肾脏负担的各类刺激性物质,延缓疾病的进展速度。

2.药物治疗

囊肿逐步增大出现相关不适或者合并其他并发症时,可在医生指导下使用托伐普坦、氯沙坦、依那普利等药物进行干预,控制相关并发的不适症状,延缓囊肿增长的速度,降低肾功能出现进行性损伤的风险,用药过程中要密切关注自身的身体反应,避免出现不必要的不良反应。

3.手术治疗

当囊肿体积过大,对周围正常肾组织形成明显压迫,或者已经反复出现囊内出血、感染等相关并发症时,可以选择合适的手术方式进行处理,常见的包括囊肿穿刺抽液、腹腔镜下囊肿去顶减压术等,终末期肾功能完全丧失的患者还可以通过肾移植的方式重建正常的肾脏功能。

三、注意事项

1.定期体检

存在肾多囊病家族病史的人群,需要定期做肾脏相关筛查,尽早发现病变的苗头,在疾病早期就进行针对性干预,尽可能降低疾病对身体造成的长期损伤,育龄期的患者可以提前做相关的遗传咨询,降低后代出现同类疾病的概率。

2.生活管控

日常要避免服用成分不明的各类补剂,不要长期大量喝浓茶或者功能性饮料,尽可能降低肾脏的代谢负担,出现腰腹部胀痛、肉眼血尿、发热等不适症状时不要自行处理,第一时间到正规医疗机构就诊排查囊肿的相关异常。

3.情绪调节

要保持平稳乐观的心态,不要长期处于过度焦虑或者紧张的情绪状态中,稳定的内分泌状态可以帮助维持肾脏相关的血流动力学稳定,对延缓囊肿生长速度也有一定的正向作用,不要轻信各类宣称可以彻底消除囊肿的偏方产品,避免肾脏受到额外的损伤。

参考文献:

[1]中华医学会肾脏病学分会.中国成人多囊肾病诊治指南(2022版)[J].中华肾脏病杂志,2022,38(9):773-798.

[2]中国医师协会肾脏内科医师分会.多囊肾病临床诊疗专家共识[J].中国实用内科杂志,2023,43(6):481-487.

[3]王海燕.肾脏病学第4版[M].人民卫生出版社,2021.