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皮肌炎是一种什么病

陈志雄 医疗美容科 主治医师

南昌大学第二附属医院 三甲

皮肌炎是主要累及皮肤和骨骼肌的自身免疫性结缔组织病,可通过规范干预控制病情,常见发病原因包含三类,临床干预方式也分不同层级。

一、疾病基础特征

1.皮肤损伤表现

典型症状包含眼睑周边的水肿性紫红色斑片,还有四肢关节伸侧分布的紫红色丘疹,部分患者躯干部位也会出现弥漫性的红斑改变,皮损消退后可能遗留色素沉着或者皮肤萎缩,伴随不同程度的皮肤瘙痒不适,对紫外线的耐受度明显下降,强光暴露后很容易出现皮损加重的情况。

2.肌肉损伤表现

多数患者会出现对称性的四肢近端肌肉无力,抬手梳头抬腿上楼梯这类日常动作的完成难度会显著提升,部分患者还会伴随肌肉压痛或者酸胀感,病情持续进展后可能累及吞咽肌呼吸肌,出现吞咽不适发音异常甚至呼吸费力的表现,对正常生活的影响程度随病情轻重存在明显差异。

3.其他系统累及表现

部分患者的病情发展到一定阶段后,会逐步累及心肺等内脏器官,出现间质性肺炎心律异常等并发问题,少数人群会伴随关节肿痛浅表淋巴结肿大等相关表现,不同患者的症状组合存在明显个体差异,几乎不会出现完全一致的发病表现。

二、常见发病原因

1.自身免疫功能紊乱

这是临床占比最高的发病诱因,患者自身免疫系统出现异常激活,误将自身皮肤肌肉组织判定为外来入侵物质发起攻击,直接造成相关组织的炎性损伤,绝大多数患者的发病都和这类因素直接相关,没有明确的外来刺激诱因提示。

2.病原微生物感染刺激

属于临床次常见的诱发因素,部分患者在出现病毒或者细菌感染后,身体免疫系统被异常调动激活,后续出现免疫应答的紊乱状态,进而诱发皮肌炎的相关症状,这类患者发病前往往存在明确的上呼吸道感染或者其他部位感染的经历。

3.异常疾病继发影响

属于相对少见的诱发因素,部分患者的发病和体内存在的潜在异常病变相关,异常的抗原物质刺激免疫系统出现紊乱状态,继发出现皮肌炎表现,这类情况在中老年皮肌炎患者群体中占比相对更高,需要额外关注相关的风险排查。

三、临床干预方案

1.日常调理干预

属于基础的干预手段,患者日常需要做好严格的防晒工作,避免皮肤直接暴露在强紫外线下,不要过度劳累,保证充足的休息时间,尽量避免进行高强度的体力劳动,减少肌肉额外负担,日常饮食保持清淡均衡,补充足够的优质蛋白帮助维持肌肉正常代谢功能。

2.物理康复干预

适合病情进入稳定恢复期的患者使用,在专业康复人员的指导下进行适度的肌肉功能锻炼,搭配温和的理疗方式改善肌肉局部血液循环状态,避免长期废用导致的肌肉萎缩问题,帮助逐步恢复正常的运动能力,干预过程中要注意控制运动强度,不要超出自身身体耐受范围。

3.药物治疗干预

是目前核心的临床干预手段,一般可以遵医嘱使用泼尼松、甲氨蝶呤、羟氯喹等药物进行治疗,通过不同的作用路径抑制异常的免疫炎症反应,控制皮肤和肌肉的损伤进展,缓解各类不适症状,多数患者经过规范的药物干预后,病情都能得到明显的缓解和长期稳定控制。

四、日常注意事项

1.病情监测管理

患者日常要留意自身皮损和肌肉状态的变化,如果出现新发的红斑或者肌肉乏力加重的情况,要及时和医生反馈,定期完成相关的复诊检查,明确病情的控制状态,方便及时调整后续的干预方案。

2.生活习惯管理

日常要做好身体保暖工作,避免出现受凉感染的情况,不要自行随意调整用药,也不要随意尝试不明成分的偏方类产品,避免给身体带来额外的刺激,诱发病情出现反复波动。

3.情绪状态管理

患者要保持平稳积极的心理状态,不必对疾病产生过度的焦虑情绪,多数患者经过规范干预后都可以维持正常的生活状态,稳定的情绪也能帮助维持免疫功能的平稳,减少病情反复的概率。

参考文献

[1]中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南中华风湿病学杂志20101411726-729

[2]张奉春中国皮肌炎诊疗相关专家共识解读中华内科杂志20216010857-861

[3]李向培皮肌炎合并间质性肺疾病诊疗进展中华临床免疫和变态反应杂志2022163289-295