手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。
1)一般不需要治疗;
2)对症治疗：如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时，可复用阵痛药物;继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平，根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量，用药期间注意监测病人血象和血生化指标;
3)手术治疗：
a)小儿局限的神经纤维瘤可一次切除;
b)巨大的肿瘤可全部或部分切除。
c)丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网，术中应该注意在病变周围正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后可用激光照射，防治复发。
d)单侧眶板缺如可修补。
双侧手术切除后往往导致双耳全聋，而且全切除术后复发率高。转归主要有死亡、听力丧失及面瘫。但是在现代显微神经外科的理念以及术中电生理监测的帮助下，术中解剖或功能保留面听神经、全切肿瘤的机会也越来越大。