炎性肌纤维母细胞瘤是一种间叶性的肿瘤,包括纤维黄色瘤,组织细胞瘤,以及浆细胞肉芽肿等等,当患者发病的时候容易引起纤维组织出现增生,导致粘液样错构瘤,引起假性淋巴瘤等等,这种病症经常发生在青少年群体,对于患者的危害是比较大的,发病的部位也比较广泛,比如说胃肠,口腔,生殖器,神经等组织器官。常会引起食欲下降,造成体重下降等等。但是一般都缺乏特异性,当肿瘤切除以后,症状和体征也会随之消失。
临床表现
取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
影像表现
不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见,
3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。