布加综合征能治好吗

发布时间:2018-08-24 2145人阅读

我们国家并不是医学发达国家,人们对于疾病的认知还很少,只了解寻常疾病,对于特殊的疾病几乎都很少能听说,更别说是了解了。当家人或者自己患上了自己不了解的疾病时候,人们就会有各种担心,主要是不知道疾病的危害。今天给大家讲讲布加综合征的临床表现以及布加综合征能治好吗?

二、病因

主要包括:①天性大血管畸形;②高凝和高粘状态;③毒素;④腔内非血栓性阻塞;⑤外源性压迫;⑥血管壁病变;⑦横膈因素;⑧腹部创伤等。

三、临床表现

1.急性型

多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。

3.慢性型

病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的"蜘蛛人"体态。

1.介入手术治疗

布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

2.内科治疗

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。

3.外科治疗

(1)隔膜撕裂术经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。

(2)下腔静脉-右心房分流术。

(3)肠系膜上静脉-右心房分流术。

(4)根治性手术根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。