其实胆总管扩张的情况在发生以后很多的患者还是不太了解，并不知道自己出现的症状是由于这个原因所导致，因为这种疾病通常来说还是比较复杂的情况，而且一旦发生的话就会严重影响到患者的生活质量，必须要及时的采取手术治疗，这样就可以有效的去防止自己的病情再次恶化。
该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张，上皮增生无异形性，在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反应。病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
I型表现为单纯性肝内胆管扩张伴有胆囊炎、胆石症，少数可有胆总管囊肿，无合并肝硬化及门脉高压，病理上病变多为局限性，以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征，并围绕胆管周围，胆管周围的炎症细胞浸润明显，部分上皮呈乳头状生长，可发生上皮的不典型增生或癌变，故Caroli's病本身为一种癌前病变，癌变率约为7%。
II型为合并肝纤维化型，除肝内胆管扩张外，还存在肝纤维化和门脉高压，无肝内近端大胆管扩张及胆管结石或胆管炎病变，重症可发展至肝硬化。病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征。可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生，但肝实质细胞是正常的。
肝内多个散在大小不等囊状低密度影，CT值近似水，病灶与胆管相通，中央见稍高密度点状影，以肝右叶病灶明显，近端胆管及肝外胆管无扩张。肝裂增宽;脾脏明显肿大，下极位于第1骶椎平面;门脉、脾血管明显迂曲、扩张。
双侧肾脏实质内见多发模糊低密度影，肾盂及肾盏内见多枚大小不等点状高密度影。增强扫描，肝内囊状病灶无明显强化，其内点状稍高密度影强化程度高于正常肝实质;双侧肾脏实质内低密度影无强化，境界显示较平扫清晰。门脉及脾血管强化明显。