吉兰巴雷综合征是什么病

发布时间:2019-10-04 1502人阅读

其实在临床医学上,大多数的疾病名称都较为复杂,因此正常人听见这些疾病名称的时候,往往会显得十分迷茫。例如吉兰巴雷综合症就是一种比较罕见的疾病,所以听见这种疾病的时候,大家应该都会比较陌生。但是这又是一种较为严重的疾病,今天带领大家一起来了解吉兰巴雷综合症的知识。

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

临床表现

多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例,所有类型AIDP患者均呈单相病程,多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛,尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫,后组颅神经也常受累,造成延髓支配的肌肉无力,并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等;膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例,且一般为一过性。

根据临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型:

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)

是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

2.急性运动轴索性神经病(AMAN)

AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)

AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

4.MillerFisher综合征(MFS)

与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。