sjogren综合征

发布时间:2020-08-13 1684人阅读

干燥综合症(SS)是一个关键侵及外分泌腺体的炎症性免疫性疾病,别名本身免疫系统疾病外分泌腺体鳞状上皮细胞炎或本身免疫系统疾病外分泌病。临床医学除有喉腔和泪腺损伤作用降低而出現口干舌燥、眼睛干涩外,还有别的外分泌腺及腺管外别的人体器官的累及而出現多系统危害的病症。其血细胞中则有多种多样自身抗体和高人免疫球蛋白尿症。该病分成原发性和继发性两大类。



原发性干燥综合症属国际性病症,在中国群体的发病率为0.3%~0.7%,在老人群中发病率为3%~4%。该病女士多见,男人女人比为1:9~20。病发年纪多在40岁~50岁。也常见于少年儿童。

临床症状

该病发病多藏匿,临床症状多种多样。

1.部分主要表现

(1)口干燥症因喉腔变病,使唾沫黏蛋白缺乏而造成以下常见症状:血压大部分病人诉有口干舌燥,情况严重因口腔粘膜、牙和舌发黏,以至在发言时要不断饮用水,进固态食材时必不可少伴水或流质食物送下。血液猖狂性龋齿是该病的特点之一。约50的病人出現好几个无法控制发展趋势的龋齿,主要表现为牙慢慢发黑,进而片状掉下来,最后只留残存牙根。补充成人腮腺炎,50病人主要表现有间断性更替性颌下腺肿疼,侵及一侧或两侧。绝大多数在10天上下能够自主消散,但有时候持续性肿胀。极少数有颌下腺肿大,舌下腺肿胀较少。负重舌部主要表现为舌痛,舌体干、裂,舌乳头委缩而光洁。足月口腔粘膜出現溃疡或继发性感染。



(2)干躁性角结膜炎此因泪腺代谢的黏蛋白降低而出現眼发干、不适感、泪少等病症,情况严重痛哭无泪。一部分病人有上眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)别的浅部位置如鼻、硬腭、支气管以及支系、消化系统粘膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可累及,使其代谢较少而出現相对病症。

2.系统主要表现

除口、眼干躁主要表现外,病人还可出現全身病症,如困乏、低烧等。约有2/3病人出現系统危害。

(1)皮肤可出現过敏性紫癜样皮疹,常见于下肢,为小米粒尺寸界限清晰的红丘疹,压之不退色,分次出現。每次持续時间约为10天,可自主消散而遗有深褐色色素沉着。



(2)骨节关节疼比较普遍,多不出現关节结构的毁坏。

(3)肾约过半数病人有肾危害,关键侵及远侧肾小管损伤,可出現肾小管损伤代谢性酸中毒。小一部分病人出現较显著的肾小管危害,临床症状为大量蛋白尿、低人体白蛋白尿症,乃至肾功能不全。

(4)肺绝大多数病人无呼吸道症状。轻微累及者出現干咳嗽,重则出現胸闷气短。肺脏的关键病理学为间质性变病,另有小一部分病人出現风湿性心脏病。有肺纤维化及中重度风湿性心脏病者预后不佳。

(5)消化道可出現萎缩性胃炎、胃液降低、消化不良等非特异性病症,病人可有肝脏危害。

(6)神经极少数侵及中枢神经系统。以外展神经危害为多见。

(7)血液系统该病可出現白细胞计数降低或(和)血小板低,血小板不高情况严重可出現流血状况。该病淋巴结肿瘤的发病率远远地高过一切正常群体。

确诊

现阶段认可的诊断标准是2002年干燥综合症国际分类(确诊)标准,实际以下:

表1干燥综合症归类标准的新项目

Ⅰ.口腔病症3项中有1项或1项以上。

1.每天感口干舌燥持续3月以上;

2.成年人后颌下腺反复或持续肿胀;

3.咽下偏干食材时要自来水协助。

Ⅱ.眼周病症3项中有1项或1项以上

1.每天觉得不可以承受的眼睛干涩持续3月以上;

2.有反复的沙子进眼或金刚石磨头觉得;

3.每天要用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼周临床症状以下查验任1项或1项以上呈阳性

1.Schirmer I实验( );

2.眼角膜上色( )。

Ⅳ.组织学查验下唇腺病理学示网织红细胞灶

Ⅴ.喉腔损伤以下查验任1项或1项以上呈阳性

1.唾沫流率( );

2.颌下腺造影检查( );

3.喉腔同位素检查( )。

Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB( )(双扩散法)

表2所述新项目的实际归类

1.原发性干燥综合症无一切潜在性病症的状况下,有以下2条则可确诊:

a.合乎表1中4条或4条以上,但务必带有内容Ⅳ(组织学查验)和(或)内容Ⅵ(自身抗体);

b.内容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条呈阳性。

2.继发性干燥综合症病人有潜在性的病症(如任一结缔组织病),而合乎表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,另外合乎内容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.务必以外颈、头脸部放化疗史、乙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的运用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。