什么是纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血对我们来说是比较陌生的，我们一般听到最多的一种贫血就是缺铁性贫血，因此关注的最多的也是缺铁性贫血的相关知识。

纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障），是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

纯红细胞再生障碍性贫血的表现如下： 

1、临床表现：有贫血症状如苍白、心悸、气短等；无出血；无发热；无肝脾肿大。

2、实验室检查：

(1)血常规：血红蛋白低于正常值（男性120g/L，女性100g/L），网织红细胞数0．001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内（极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。

(2)红细胞压积较正常减少。

(3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。

(4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。(5)HAm试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。

3.其他：一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不生长。

纯红细胞再生障碍性贫血的治疗原则：

1、防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。

2、促进骨髓功能造血功能。

3、支持疗法如输血。

4、必要时手术治疗。

5、纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。