多发性肾囊肿与多囊肾的区别是病因、部位和治疗方法上，需要到医院肾内科检查治疗，才能有利于身体不适症状缓解
多发性肾囊肿是肾脏老化和肾脏疾病原因引起，可以说是后天因素导致，是在单侧出现，不会影响正常肾功能，体积较小者只需要定期复查，存在囊肿增大迹象，在超过4厘米时候就需要做外科手术。多囊肾是先天性遗传性疾病，在临床上会有遗传性，是在肾脏双侧出现。
多发性肾囊肿和多囊肾在数量和做超声回声上也会存在区别。