血小板是哺乳动物血液中的一种细胞,体积特别小,没有细胞核,血小板积压指的是血小板在血液中占的百分比,目前血小板积压的原因暂且还不明确,很有可能是因为干细胞异常所导致的。
病因信息
病因不明,可能由于多能干细胞异常,导致原核细胞增殖及血小板增多,血小板的寿命大多数正常。在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少,血小板粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。因血小板过多,活化的血小板也产生血栓素,引起血小板聚集及释放,可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常,毛细血管脆性增加。
症状概括
临床症状
本病起病缓慢,表现不一。轻度有头晕、乏力;重者可有出血和血栓形成。出血常为自发性,有反复发作,胃肠道出血常见,也可有齿龈出血和鼻衄、血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛,甚至坏疽。80%有中度脾肿大,但肝较脾肿大多见。
治疗方法
1、放射性核素磷(32P)。
2、干扰素:α-干扰素:3-5mu/d。
3、其他:潘生丁、阿司匹林、消炎痛,也可采用血小板分离置换术,禁忌切脾。
4、骨髓抑制性药物,马利兰为常用、安全、有效的药物。开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。