肺泡表面活性物质

肺泡表面活性物质主要指的是一种蛋白质，它的主要成分就是二软脂酰卵磷脂，它对于降低肺泡表面的张力，增加肺的顺应性，有很好的作用，在防止肺水肿，防止肺不张方面有很好的效果，肺泡上面的活性物质和一些遗传疾病有一定的关系，比如说染色体隐性遗传疾病等等。

肺泡表面活性物质

肺泡表面活性物质是由肺泡Ⅱ型细胞分泌的一种脂蛋白，主要成分是二棕榈酰卵磷脂(也叫二软脂酰卵磷脂)，分布于肺泡液体分子层的表面，即在液一气界面之间。

生理意义

(1)降低肺泡表面张力;(2)增加肺的顺应性;(3)维持大小肺泡容积的相对稳定;(4)防止肺不张;(5)防止肺水肿;

出现

肺泡的表面张力增加，大肺泡破裂小肺泡萎缩，初生儿呼吸窘迫综合征等病变。

合成分泌

肺泡表面活性物质是由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌的，其主要成分是二棕榈酰卵磷脂，以单层分子垂直排列于肺泡液一气界面，有降低肺泡表面张力的作用。其生理意义为：①保持大小肺泡容积的稳定性。②防止肺泡萎限，有利于肺扩张。③防止肺泡内形成组织液，以利于肺换气。

遗传性ABCA3疾病

遗传性ABCA3疾病属于常染色体隐性遗传病，已经发现ABCA3基因有150多种不同的突变，包括错义突变、无义突变、移码突变和剪接位点突变，以及插入和缺失，ABCA3基因突变婴儿死亡率是100%。因为ABCA3基因突变的临床表现、死亡率和病理组织学与遗传性SP-B缺陷患者相似，所以肺移植被提议作为严重早发型遗传性ABCA3疾病的一种治疗措施。研究发现引起致命性ABCA3疾病的突变与ABCA3转运缺陷相关，而引起非严重肺病的突变(如E292V突变)与磷脂转运缺陷相关。