小儿赖氏综合征的治疗方法

发布时间:2016-09-22 2736人阅读

这种小儿赖氏综合征,对我们的伤害太严重了,具体的情况,看下面的文章介绍,下面我们就给大家介绍一下。其实有时候,没有你想象的那么可怕。

  迄今对小儿赖氏综合征(RS)的治疗尚缺乏特效疗法,应采取综合措施,主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭,与一般降颅压、保肝治疗措施相同,但不能用尿素降颅压。重点是以纠正代谢紊乱,维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。

  一、纠正代谢紊乱

  1、纠正低血糖:低血糖必须及时纠正,静脉补入10%~20%葡萄糖,使血糖达200~300mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。在葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1U胰岛素),因胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶,阻止脂肪组织释放脂肪酸。

  2、维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。

  3、应用维生素K:可预防出血和治疗低凝血酶原。

  二、控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压

  1、降颅内压:用渗透利尿药甘露醇静注,每次0.5~1.0mg/kg,开始每4~6小时1次,地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315~320mOsm/L。

  2、监测血气,保持呼吸道通畅:防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。使PaO2在12~16kPa(90~120mmHg),PaCO2在2.67~4kPa(20~30mmHg),pH在7.5~7.6。

  3、维持正常血压:积极采取措施维持血压正常,以保证脑内灌注压在6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。

  4、其他降颅内压方法:其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗,PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右,使脑血管收缩,脑容积减小。同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。

  三、降低血氨

  常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗早期病例以降低死亡率。口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。

  四、对症处理

  控制惊厥,有惊厥发作的患儿,用止痉药物如地西泮(安定)等,合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗,可使部分患儿惊厥得到控制。

  另外,补充左卡尼汀可能有一定益处。有报道左卡尼汀可使患儿的某些症状得到改善,剂量100mg/(kg·d),可以试用。此药比较安全,少数患儿可有腹泻,减量可缓解,另外,由于本综合征患儿便秘常见,该作用也可使便秘得以改善。治疗期间避免应用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。

 

对于年纪大的人来说,小儿赖氏综合征的到来,如果想要自己有一个健康的身体,那么就要在日常生活中保持良好的习惯,这样才能避免疾病的困扰。