肝豆状核变性的治疗方法

发布时间:2016-09-22 1560人阅读

有时候我们感觉很多疾病离我们很远,就不会注意一些生活的细节。一旦自己得了肝豆状核变性。就十分害怕,不需要太惊慌失措,先平复情绪了解一下,然后开始积极治疗

  肝豆状核变性是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现、及时确诊和治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入、增加铜的排出。

  1、驱铜治疗

  尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除。

  (1)青霉胺:是目前最常用的药物,应长期服用,20~30mg/(kg·d),分3~4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服维生素B620mg,3次/d。

  (2)曲恩汀(三乙撑四胺):0.2~0.4g,3次/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。

  (3)二巯丙醇(BAL):2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基丙酸钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的溶液肌注,1~2次/d,10次1疗程;或二巯丁二钠,每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次1疗程。后两药作用与BAL相似,驱铜作用较BAL强,副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。

  (4)锌剂:口服能促进肠黏膜细胞分泌金属硫因,与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为硫酸锌,毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3次/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。

  2、精神药物

  在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止。

  3、饮食疗法

  每天食物中含铜量不应大于1mg,不宜进食含铜量高的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。

  4、外科治疗

  最近采用肝脏移植术虽有初步希望,但只限于极少数患者,尚在探索阶段。

  5、其他

  (1)保肝治疗:多种维生素,能量合剂等。

  (2)针对锥体外系症状,可选用苯海索2mg,3次/d或东莨菪碱,0.2mg,3次/d,口服。

  (3)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

在平时生活的时候,有些生活细节需要注意,有些不好的生活习惯,不仅不是好事,还会破坏身体的平衡系统,大家一定要注意,这种情况严重会诱发肝豆状核变性,从而丧失性命的。