珠蛋白生成障碍性贫血的治疗方法

发布时间:2016-09-22 2199人阅读

很多时候你感觉自己无缘无故得了珠蛋白生成障碍性贫血,其实这种病的潜伏期我们自己没有注意,最后才造成疾病发生了。

  轻型珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。

  1、一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

  2、红细胞输注

  输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L。然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  3、铁螯合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时。每周5~7天,长期应用,或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

  4、脾切除

  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  5、造血干细胞移植异基因

  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  6、基因活化治疗

  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

现在社会中,随着我们的生活水平的提高,很多疾病就是病从口入。珠蛋白生成障碍性贫血就是典型的,所以平时记得饮食清淡,一些忌口食品。