这种肉芽肿性血管炎,让人们深受其害,严重影响工作和生活。以下是这种病的具体介绍。
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。
一、糖皮质激素
活动期用泼尼松1.0-1.5mg/kg-1·d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0g/d×3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。
二、免疫抑制剂
1、环磷酰胺:通常给予每天口服1.5-2mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,环磷酰胺能显著地改善GPA患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。笔者曾观察到一例患者间断应用环磷酰胺,总量达60g,控制良好。
2、硫唑嘌呤:为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代环磷酰胺。一般用量为1~4mg.kg-1.d-1,总量不超过200mg/d。但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
3、甲氨蝶呤:一般用量为10~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如环磷酰胺不能控制可合并使用之。
4、环孢霉素A:作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3~5mg/kg/d。
5、吗替麦考酚酯:初始用量1.5g/d,分2~3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2~3次口服,维持6~9月。
6、丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300~400mg/kg/d,连用5~7天。
7、化疗方案:对一些难治性的患者,笔者曾在临床上试用了用于淋巴瘤的CHOP化疗方案,取得了一定的疗效。
三、其他治疗
1、复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZCo):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗(2~6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的GPA患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为GPA的死亡原因。
2、生物制剂:利妥昔单抗即抗CD-20单克隆抗体可以清除B细胞,以往临床上主要用于治疗淋巴瘤,目前已经有两项随机对照临床试验证实该药能够诱导ANCA相关血管炎(包括GPA、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎)缓解。另外,已经有临床试验证实依那西普(Etanercept)对GPA无效。
3、血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
4、急性期患者如出现肾衰则需要透析,55%-90%的患者能恢复足够的功能。
四、对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
随着社会的发展,我们也需要注重自己的身体状况,这种肉芽肿性血管炎,通过上面的介绍,我们就大概知道了。一定注意生活细节,保护自己身体健康。