什么是特发性肺间质纤维化？

特发性肺间质纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征为肺间质的异常纤维化和肺泡结构的破坏。该病通常影响中老年人群，病因尚不明确，可能与遗传、环境因素及免疫反应异常有关。IPF的病理特征包括肺泡上皮细胞损伤、肺间质炎症反应和胶原蛋白沉积。临床表现主要为进行性呼吸困难、干咳和肺功能下降。诊断依赖于临床症状、影像学检查（如高分辨率CT）和肺活检。治疗目标是减缓疾病进展、改善症状和提高生活质量。