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血友病患者为什么叫玻璃人呢

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

血友病患者之所以被称为“玻璃人”,主要是因为他们体内的凝血因子水平异常,导致轻微的损伤就可能引发严重的出血,使得他们需要像对待玻璃一样小心翼翼地保护自己。这种情况可能是遗传缺陷、凝血因子缺乏或凝血功能异常等原因引起的,建议及时就医,根据原因做针对性的改善。

1.遗传缺陷:血友病是一种X染色体连锁隐性遗传病,男性患者多于女性。由于凝血因子基因突变,导致凝血因子的合成或功能受损,使得患者容易出血。治疗上,可采用凝血因子替代疗法,如注射重组人凝血因子VIIa、凝血酶原复合物或凝血因子VIII,以提高凝血因子水平,减少出血风险。

2.凝血因子缺乏:血友病可分为A型和B型,分别由于凝血因子VIII和IX缺乏引起。患者可能在轻微外伤、拔牙或手术后出现难以控制的出血。治疗上,除了凝血因子替代疗法外,还可使用抗纤溶药物如氨甲环酸、酚磺乙胺等,以减少出血。

3.凝血功能异常:部分血友病患者可能存在凝血因子功能异常,如凝血因子VIII抗体阳性,导致凝血因子活性降低。这类患者除了凝血因子替代疗法外,还可使用免疫抑制剂如环磷酰胺、泼尼松等,以抑制抗体产生,改善凝血功能。

除以上原因外,血友病患者的出血倾向还可能与血管壁脆弱、血小板功能障碍等因素有关。患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,遵医嘱用药,以减少出血风险。如出现异常出血,应及时就医,以免延误治疗。

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