大众养生网

血友病是什么病?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由于血液中缺乏某些凝血因子导致凝血功能异常。该病属于X染色体隐性遗传,患者常表现为自发性出血或外伤后出血不止。

血友病可分为A型和B型,分别因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起。患者自幼年起可能出现关节腔反复出血、皮下血肿、黏膜出血等症状,严重者甚至会发生颅内出血。临床上通过活化部分凝血活酶时间测定、凝血因子活性检测及基因分析确诊。治疗主要采用凝血因子替代疗法,包括重组凝血因子、冷沉淀输注等方式。近年来基因治疗技术也在临床试验阶段取得进展。

患者需避免剧烈运动和外伤,定期接受凝血因子预防性输注。日常生活中应注意口腔护理,使用软毛牙刷防止牙龈出血。女性携带者应进行遗传咨询,孕期可通过绒毛取样或羊水穿刺进行产前诊断。出现异常出血时,应及时就医处理,切勿擅自服用抗血小板药物。

推荐文章

推荐问答