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如何有效治疗杜兴氏肌肉营养不良症

王雯 营养科 副主任医师

河南省人民医院 三甲

杜兴氏肌肉营养不良症的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、呼吸支持、心脏管理以及手术治疗等,需根据患者病情进行综合干预。

1.药物治疗

皮质类固醇药物是延缓病情进展的主要选择,例如泼尼松、地夫可特等,可减轻肌肉炎症反应,维持部分肌力。部分患者可能需要辅用钙剂或维生素D预防骨质疏松。

2.物理治疗

通过关节活动训练、肌肉拉伸、矫形支具佩戴等方法,改善关节挛缩和脊柱侧凸,维持运动功能。水疗、低频电刺激等康复手段也有助于延缓肌肉萎缩。

3.呼吸支持

定期监测肺功能,夜间使用无创通气设备改善呼吸肌无力导致的低通气。急性呼吸道感染时需及时使用咳痰机辅助排痰,必要时进行气管切开。

4.心脏管理

每6-12个月进行超声检查心动图和心电图,早期发现心肌病变。若出现心力衰竭,需使用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物控制病情。

5.手术治疗

针对严重脊柱侧凸影响心肺功能者,可考虑脊柱矫形手术。跟腱挛缩影响行走时,可行跟腱延长术改善步态。

该病属于进行性疾病,建议定期至神经肌肉疾病专科门诊随访。治疗过程中需注意预防跌倒骨折、监测激素副作用,并关注患者的营养和心理状态。新疗法如基因治疗尚处临床试验阶段,需在医生指导下评估参与可能性。

科普文章,仅供参考。如有不适,请及时线下就医。

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