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卡斯特曼病是癌症吗?

杨毕伟 肿瘤科 主任医师

复旦大学附属中山医院 三甲

卡斯特曼病通常不被视为传统意义上的癌症,而是一种罕见的淋巴组织增生性疾病。其病理特征与癌症不同,但部分类型可能具有恶性倾向或与恶性肿瘤相关,需结合具体分型评估。

1、单中心型卡斯特曼病

此类型多为局限性病变,通常表现为单个淋巴结肿大,组织学检查可见血管滤泡增生和浆细胞浸润。此类病变多为良性,手术完整切除后复发率低,预后较好,极少进展为恶性肿瘤。患者术后一般无需放化疗,但需定期随访观察。

2、多中心型卡斯特曼病

该类型可能伴随全身症状如发热、肝脾肿大,特别是与人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染相关的病例,可能增加恶变风险。研究发现约30%的多中心型患者可能合并POEMS综合征(多系统受累的副肿瘤综合征),此类情况需警惕潜在的浆细胞疾病转化可能。长期随访中约10%-20%可能发展为淋巴瘤。

3、转化风险因素

合并HIV感染、持续性全身炎症反应或未及时治疗的多中心型患者,其淋巴组织异常增殖可能逐步发展为恶性肿瘤。研究显示,未规范治疗的多中心型患者5年内进展为淋巴瘤的概率可达15%左右。

若确诊卡斯特曼病,建议尽早就医进行病理分型、病毒学检测及全身评估。通过规范的药物治疗(如IL-6抑制剂)或联合治疗方案,多数患者可获得良好控制。即使存在恶性转化倾向,早期干预仍能显著改善预后,建议患者保持定期随访监测病情变化。

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