系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管异常为特征的慢性自身免疫性疾病,可能累及肺、消化道、肾脏等多个系统。该病属于结缔组织病范畴,患者常出现皮肤硬化、雷诺现象等症状。
系统性硬化症的病因尚未完全明确,通常认为与遗传易感性、环境因素及免疫调节异常有关。患者体内可检测到抗Scl-70抗体、抗着丝粒抗体等特异性自身抗体。临床表现分为局限性和弥漫性两种类型,前者以肢端皮肤硬化为主,后者则可能快速累及内脏。皮肤病变表现为肿胀期、硬化期和萎缩期的渐进性改变,内脏受累时可出现间质性肺病、肺动脉高压、食道蠕动障碍等严重并发症。诊断需结合临床表现、自身抗体检测及高分辨率CT等影像学检查。
患者应定期监测肺功能、心脏超声及肾功能指标,早期识别器官受累迹象。治疗需根据具体累及器官选择方案,常用药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,以及波生坦等肺动脉高压靶向药物。日常需注意肢体保暖,避免接触振动工具,严格戒烟并保持皮肤保湿。建议在风湿免疫科医生指导下制定个体化治疗方案,出现呼吸困难或血压异常应及时就诊。