肺间质性纤维化的严重程度因人而异，主要与病因、疾病进展速度以及治疗反应等因素有关。部分患者可能长期稳定，而有些患者可能出现进行性呼吸功能衰竭。
1、病因差异
继发于结缔组织病或药物反应等可逆性因素的肺间质纤维化，通过及时干预可能控制病情发展。而特发性肺纤维化等病因不明确的类型，通常预后较差，病情可能逐渐恶化。
2、进展速度
部分患者肺功能在数年内缓慢下降，通过氧疗、抗纤维化药物可缓解症状。若疾病呈急性加重趋势，可能出现严重低氧血症、呼吸衰竭，甚至危及生命。
3、治疗反应
对糖皮质激素、免疫抑制剂等药物敏感的患者，炎症反应可得到有效抑制。若出现耐药或药物副作用不耐受，治疗效果会明显受限，需调整治疗方案。
建议确诊后尽早到呼吸内科就诊，完善高分辨率CT、肺功能等检查评估病情。治疗期间需严格戒烟，避免接触粉尘等刺激物，遵医嘱定期复查肺功能。日常可进行呼吸康复训练，但需避免剧烈运动加重缺氧症状。