苯丙酮尿症患者通常需要严格遵循特殊饮食。该病由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏，导致苯丙氨酸在体内蓄积，可能引起神经系统损伤，因此饮食控制是核心治疗手段。
苯丙酮尿症患者需终身限制天然蛋白质的摄入，避免食用肉类、鱼类、蛋类、乳制品等富含苯丙氨酸的食物。日常饮食应以特制的低苯丙氨酸配方食品为主，这些医用食品能提供必需的氨基酸和营养元素，同时避免苯丙氨酸过量摄入。对于蔬菜水果类食物，需根据苯丙氨酸含量表严格筛选和控制摄入量。
患者需要定期检测血液苯丙氨酸浓度，医生会根据检测结果调整饮食方案。在儿童生长发育阶段，要特别注意保证足够的热量和营养素供给，必要时补充维生素和矿物质制剂。随着医疗技术进步，部分患者可能在医生指导下配合药物治疗以辅助饮食管理。
建议患者在专业代谢病治疗团队指导下制定个性化饮食方案，通过规范的营养管理可有效预防智力损害等并发症。日常需建立规范的饮食记录制度，避免误食高蛋白食物，同时注意心理疏导和社会支持，帮助患者建立长期管理的信心。