先天性巨结肠在临床上如何分型

先天性巨结肠症是一种比较复杂的疾病，而临床上对于先天性巨结肠症的问题从治疗方面来看也需要针对性的治疗，因为先天性巨结肠症是有明确分型的，分型的标准与要考虑到很多因素，不同症型的疾病治疗措施、诱发原因都有许多不一样。

1.先天性巨结肠症的分型相当混乱，有人以解剖为依据，有人以临床为准绳，也有人按治疗方法的不同而分类，甚至名词相同而病变范围各异，如“短段型”的定义，先天性巨结肠一般被分为五型，其病因是神经节细胞的缺失。超短型是直肠远端神经节细胞的缺失；短段型是直肠到乙状结肠交界的地方；常见型是神经节细胞缺如到达了结肠的脾曲；全结肠型是指整个结肠都没有神经节细胞；全肠型是指不仅结肠，部分小肠也有节段性的神经节细胞的缺失。

2.先天性巨结肠根据这个无神经节细胞，受累的长度，一般分为短段型、常见型、长段型、还有全结肠型，那如果是无神经节长段，只是在直肠的远端，把它叫做短段型，如果是无神经节长段，累积到了结肠远端，我们把它叫做常见型，他大概占到巨结肠的75%，绝大多数是属于常见型的，如果是无神经节长段，累积到这个降结肠，甚至横结肠，就把他叫做长段型，那么这种一般有15%左右，比较少的一种就是，占到大概3%左右，就是无神经节长段，累积到整个结肠，甚至到了回肠末端，这样的情况就叫全结肠型，那么全结肠型就是最为严重的一种类型了，他的这个手术难度大，术后效果相对比较差，往往在术后还出现并发症发生率比较高。

3.先天性巨结肠病变累及的范围越短，相对来讲治疗效果越好。如果是全结肠型或者是整个肠管都受到累及，治疗效果会比较差。此外，根据患儿年龄与临床表现，选择治法和评估预后的关系可分为3类。新生儿巨结肠出生后至2个月内的患儿占2/3，症状极重，并发症多，死亡率高。婴幼儿巨结肠生后2个月至2岁的患儿，多是新生儿型的延续，并发症少且轻，预后较好。儿童巨结肠2岁以上者，在新生儿期无症状或较轻，发展慢，预后较好。