嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失,也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变,MEN2A表现为RET10号外显子的突变,此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。从而导致易感人群发病。von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤,基因损害存在于3p25~26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(1,2,3号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等,嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时,细胞生长失去控制而形成肿瘤。VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况,而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关,其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。此基因也是一个肿瘤抑制基因,其失去表达后,可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
儿茶酚胺分泌过量
相关医生
相关医院
-
- 北京中科白癜风医院
- 地址:(东单院区)北京市东城区帅府园一号,100730;(西单院区)北京市西城区大木仓胡同41号,100032
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级示
-
- 四川大学华西医院
- 地址:四川省成都市国学巷37号
锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史,华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1
-
- 中国人民解放军总医院
- 地址:北京市海淀区复兴路28号院
一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院,1953年10月,总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月,总后方勤务部
-
- 复旦大学附属中山医院
- 地址:上海市徐汇区枫林路180号
复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙
-
- 上海交通大学医学院附属瑞金医院
- 地址:上海市瑞金二路197号(永嘉路口)
瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(
推荐文章
推荐问答
-
问中性粒细胞正常值通常是多少?
答中性粒细胞是白细胞的一种,其正常值范围因实验室和检测方法的不同而有所差异,但通常在成人中,中性粒细胞的绝对计数范围大约在1.8到7.7×10^9/L之间。这个数值反映了中性粒细胞在总白细胞中的比例和数量,是评估个体免疫状态和炎症反应的重要指标。需要注意的是,这个正常值范围可能因个体差异、年龄、性别以及生理状态等因素而有所变化,因此在解读结果时应结合临床症状和体征,由专业医生进行综合评估。
1938
-
问痔疮用什么药治疗效果比较好?
答痔疮的治疗药物选择需根据病情轻重及类型而定。对于轻度痔疮,可使用含有氢化可的松的药膏或栓剂,以减轻炎症和肿胀。对于中度或重度痔疮,可能需要使用含有麻醉成分的药物,如利多卡因,以缓解疼痛。此外,口服药物如地奥司明可以改善微循环,减轻症状。对于血栓性外痔,可能需要手术干预。患者应在医生指导下选择合适的药物,并遵循医嘱进行治疗。
1452
-
问异手综合征病因包括什么?
答异手综合征,也称为异手现象,是一种罕见的神经学症状,表现为患者的一只手不受另一只控制,甚至做出与患者意愿相反的动作。该症状的病因通常与大脑损伤有关,如中风、脑部手术、脑部肿瘤或某些神经退行性疾病。损伤可能影响大脑的两个半球之间的协调,导致一只手的行为与另一只不一致。此外,异手综合征也可能与大脑中负责运动控制和协调的区域功能障碍有关。
1090
-
问不安腿综合征会影响睡眠吗?
答不安腿综合征是一种常见的神经系统疾病,其特征是在休息时,尤其是在夜间,出现难以忍受的腿部不适感,导致患者难以保持静止和睡眠。这种不适感通常在活动腿部后得到暂时缓解,但随着时间的推移,症状可能会加剧,严重影响患者的睡眠质量。由于腿部不安综合征导致夜间觉醒次数增多,患者可能会出现日间疲劳、注意力不集中和情绪波动等问题。因此,腿部不安综合征对患者的睡眠有显著影响,需要及时诊断和治疗以改善睡眠质量。
1854
-
问成人胸外按压深度一般是多少?
答成人进行胸外按压时,按压深度应达到5至6厘米。这一深度是基于心脏按压的生理机制和临床研究确定的,旨在通过足够的压力使心脏产生有效的泵血功能,以维持血液循环。按压过程中,应确保每次按压后胸廓充分回弹,以避免对心脏和周围结构造成损伤。正确的按压深度对于提高心肺复苏的成功率至关重要。
1797
-
问肾衰竭能否被治愈?
答肾衰竭的治疗取决于其病因和病程阶段。对于某些急性肾损伤,及时有效的治疗可能使肾功能部分或完全恢复。然而,对于慢性肾衰竭,尤其是到了晚期,肾脏损伤通常是不可逆的,治疗目标主要是控制症状、延缓疾病进展和预防并发症。患者可能需要依赖透析或进行肾脏移植来维持生命。因此,肾衰竭是否能治愈,需要根据具体情况评估,并且需要多学科团队合作制定个性化治疗方案。
1459