脂质沉积症

  1.病史 注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。

  2.一般体检 注意有无肝、脾及淋巴结肿大,皮肤鱼鳞癣,黄色瘤或丘疹样皮损,有无白内障。

  检查:

  1.神经检查

  应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。

  2.辅助检查

  周围血常规,血小板,骨骼、颅骨、脊柱X线片,尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查,血浆中植烷酸检查,脑电图、脑CT或MRI、骨髓检查,脑脊液检查,心电图检查。必要时考虑脑活检。

  脂质沉积症的鉴别诊断:

  在临床上,脂质沉积症大多有肝肿大和脾肿大,但其胃肠道症状及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程,过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞,并且肝脏内沉积的脂质并非以甘油三酯为主。因此,脂质沉积症需要与脂肪肝相互鉴别。

  本病目前缺乏特殊的治疗方法,临床中根据不同类型采取不同的方法:饮食要有节制,低盐,低脂饮食;补充维生素E,维生素C,还可以应用皮质类固醇激素,芳基硫脂酶等药物治疗,要多运动,保持良好的心态.

相关医生

  • 李秀莲
    青海省妇女儿童医院  儿科
    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。
  • 卢秀英
    青海省妇女儿童医院  急救科
    擅长疾病: 危重病的救治。
  • 席时华
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治
  • 李晶
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验
  • 热西提
    乌鲁木齐市友谊医院  内科
    擅长疾病: 内科心血管疾病的诊断与治疗

相关医院

  • 北京协和医院
    北京协和医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:(东单院区)北京市东城区帅府园一号,100730;(西单院区)北京市西城区大木仓胡同41号,100032

    北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级

  • 四川大学华西医院
    四川大学华西医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:四川省成都市国学巷37号

    锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史,华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1

  • 中国人民解放军总医院
    中国人民解放军总医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:北京市海淀区复兴路28号院

       一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院,1953年10月,总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月,总后方勤务部

  • 复旦大学附属中山医院
    复旦大学附属中山医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市徐汇区枫林路180号

    复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙

  • 上海交通大学医学院附属瑞金医院
    上海交通大学医学院附属瑞金医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市瑞金二路197号(永嘉路口)

    瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(

推荐文章

推荐问答