嗜酸性粒细胞增多

  临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累,主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者,心脏常不被累及,预后较好。

  1.全身症状 经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。

  2.肾外症状 肾外器官受累症状。

  (1)心肺受累症状:呼吸困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。

  (2)80%患者肝脾肿大,15%出现肝功能异常。

  (3)1/3 患者有神经症状,包括中枢性与外周性,如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。

  (4)25%~50%的患者有皮肤病变,常见为斑丘疹和荨麻疹。

  3.肾脏受损害症状 可出现肾病综合征表现,尽管发生率很低,但可能危及生命。

  (1).过敏性疾病:支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸性粒细胞增多可达10%以上

  (2).寄生虫病:血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸性粒细胞增多,常达10%或更多。某些寄生虫感染患者嗜酸性粒细胞明显增多,倒置白细胞总数高达数万,90%以上为嗜酸性粒细胞,为嗜酸性粒细胞型类白血病反应

  (3).皮肤病:如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等可见外周血嗜酸性粒细胞轻中度增高

  (4).血液病:如慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等,外周血嗜酸性粒细胞可有不同程度增高,有的可伴有幼稚嗜酸性粒细胞增多

  (5).某些恶性肿瘤:某些上皮系肿瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒细胞增高

  (6).某些传染病:急性传染病时,嗜酸性粒细胞大多减少,但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多

  (7).其他:风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多

  治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。

  1.寻找病因进行治疗。

  2.对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者,可选用泼尼松1mg/(kg?d),1 次/d,可试用3 个月,如2~3 周内无效,可考虑予以羟基脲0.5g,2 次/d,使白细胞维持在(5~10)×109/L,逐步过渡到羟基脲0.5g,每周3~4 次,最后减至0.5g,每周2 次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α 300 万U,每天或隔天1 次,皮下注射。

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