后腹膜纤维化

  1.症状 本病症状与病程有密切关系。

  RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳,可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热,腹部或盆腔偶能触到包块。

  在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致,因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后,血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。

  曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢血栓形成,下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎,Peyronie病(佩罗尼病,阴茎海绵体硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即纤维性海绵体炎)等。

  2.体征 体格检查时下腹部及腰部常有压痛,肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。

  本病诊断重在加强对本病的认识,提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。只要注意本病的可能性,根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。

  后腹膜纤维化的鉴别诊断:

  1.输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性,程度较为严重,难以忍受。发作前后尿液常规检查可有红细胞。IVU可发现结石阴影。

  2.输尿管炎 也表现腰痛,体格检查肾区有叩击痛。但常有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状,IVU可见输尿管扩张或狭窄,但无两侧输尿管同时向中央移位,B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变。

  3.下腔静脉后输尿管 可表现为右侧腰痛,B超及IVU可发现右肾积水,右输尿管上段扩张并向中线移位,使输尿管全程呈“S”状,有助于诊断。

  4.输尿管肿瘤 主要表现为腰部钝痛,当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛,但病人除疼痛之外,还表现有不同程度的血尿。IVU可见肾积水、输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影。膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血。CT检查示输尿管周围无占位性病变。

  5.腹膜后肿瘤 也可表现为腰痛,B超检查可发现有肾积水,IVU发现输尿管有狭窄段,一般向外侧移位。肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的,也可以是双侧性的。如为腹膜后转移癌,则有原发癌病史。B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变。 (1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范围很广,平扫时显示为大结节性肿块,密度不均,可伴有肠系膜淋巴结肿大。增强后无明显变化,主动脉与椎体间距增大。(2).转移性肿瘤 转移瘤缺乏纤维组织,表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈结节状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。

  后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。

相关医生

  • 李秀莲
    青海省妇女儿童医院  儿科
    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。
  • 卢秀英
    青海省妇女儿童医院  急救科
    擅长疾病: 危重病的救治。
  • 席时华
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治
  • 李晶
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验
  • 热西提
    乌鲁木齐市友谊医院  内科
    擅长疾病: 内科心血管疾病的诊断与治疗

相关医院

  • 北京协和医院
    北京协和医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:(东单院区)北京市东城区帅府园一号,100730;(西单院区)北京市西城区大木仓胡同41号,100032

    北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级

  • 四川大学华西医院
    四川大学华西医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:四川省成都市国学巷37号

    锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史,华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1

  • 中国人民解放军总医院
    中国人民解放军总医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:北京市海淀区复兴路28号院

       一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院,1953年10月,总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月,总后方勤务部

  • 复旦大学附属中山医院
    复旦大学附属中山医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市徐汇区枫林路180号

    复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙

  • 上海交通大学医学院附属瑞金医院
    上海交通大学医学院附属瑞金医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市瑞金二路197号(永嘉路口)

    瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(

推荐文章

推荐问答