硬脊膜膨出

  临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:

  1.局部包块 婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。

  2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

  3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。

  开放性脊椎裂其类型分:

  1.脊髓裂:椎管、脊髓和脊膜均裂开,部位以胸腰段为主,常有脑脊液溢出,神经功能障碍严重,病变节段以下肢体常完全瘫痪。

  2.脊髓脊膜膨出:较多见于膝或腰骶段,常有囊肿形成,脊髓和神经根成突入囊内或裸露,神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。

  3.半侧脊髓脊膜膨出,仅半侧的脊髓脊膜膨出。

  4.积水性脊髓脊膜膨出:膨出的内容物含有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织,常有较完整的囊。

  5.脊膜膨出,膨出物内主要含脑脊液,囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓,也可有脊神经直接粘连在囊壁上。

  早期手术治疗,避免继发性的颅内感染,保存神经组织,防止神经组织继续受牵拉.压迫

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