鼻外部膨胀隆起

  鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。

  据病变特点及病理改变,恶性肉芽肿可归纳为两类,需要相互鉴别。

  1、类肿瘤型 病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭,尸检材料中无动脉周围炎现象。本病病理变化差异性较大,主要见于以下4种类型:

  (1)非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;

  (2)非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞;

  (3)非特异性炎性肉芽组织有明显坏死;

  (4)非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。上述4种类型,多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混有相当多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞有明显的以血管为中心,围绕血管而浸润的倾向。虽然这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

  2、变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿即属此型,可分为局限性和全身性两种。主要是血管过敏性炎症所致,除有多发性肉芽肿外,多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道,亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节,常有空洞形成;累及肾则表现局灶性坏死,肾小球肾炎;病变可引起全身性血管损害,在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行,并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官,可死于全身衰竭和尿毒症。

  治疗方案     1、恶性肉芽肿 以放疗为主,配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感,可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者,可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次,共5—6次,总剂量600—840mg,退热后再予放疗,疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后,即刻放疗。

  2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗,可单独或联合使用,或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期,缓解症状,并可减少肾衰的发生。此外,对晚期恶性肉芽肿病人,由于病重体弱、衰竭,应注意支持疗法,如输液、输血,给予多种维生素,加强营养等;并须保持局部清洁引流,用双氧水清洗鼻腔,然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

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