水疱或大疱损害

  前期症状可有畏寒发热、全身不适及咽痛等。皮疹于24小时内发生,对称分布,好发于口鼻周围、手足背、前臂及小腿伸侧,亦可见于躯干。损害为红斑、丘疹、斑丘疹、结节、水疱,重者可出现大疱、血疱或紫癜。常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出现红肿、水疱及糜烂。临床上常以一种类型皮损为主,同时兼有其它类型皮损。按皮损特点,临床分为三型。

  (一) 斑疹-丘疹型 此型最常见,初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹,扁豆至硬币大小,颜色鲜红,境界清楚。皮疹呈远心性扩展,1-2日后中央变成暗紫色,或出现紫癜、水疱甚至血疱,形成所谓虹膜状或靶形损害,为本病特征性损害。皮损呈对称分布,手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少 ,全身症状轻微。

  (二)水疱-大疱型 损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上,此时皮损中央为水疱、大疱或血疱,疱周围绕暗红色晕轮,呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状。

  (三)重症型 又称Stevens-Johnson综合征。发病急骤,常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,其上有水疱、大疱或血疱,尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状,分布广泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘膜出现水疱糜烂,眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡,重者可致全眼球炎及失明。还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等,出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染,甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。

  [组织病理]

  可见角朊细胞部分坏死,基底细胞液化变性形成表皮下水疱,细胞内水肿及海绵形成。真皮上部有显著血管炎改变,血管周围有淋巴细胞浸润,混有中性粒细胞及嗜酸性细胞。

  根据皮损特征,结合好发部位,一般诊断不难。应注意仔细询问病史,寻找诱因。需与以下疾病鉴别:

  (一) 冻疮 发生于冬季。好发于手足、耳廓、鼻尖及面颊等暴露部位,皮损为深红色或紫红色水肿性红斑,重者可出现水疱、糜烂,但一般无虹膜样损害,不伴有粘膜损害。

  (二)药疹 多形红斑型药疹表现可与多形红斑相似,但有明确服药史,无季节性和一定的好发部位。

  (三) 中毒性表皮坏死松解(Lyell病) 应与重症多形红斑相鉴别。本病发病急剧,经过迅速,皮疹初始于面、颈及胸部,迅速波及全身,皮损呈二度烫伤样大片松解坏死,皮肤呈暗自红色,尼氏征阳性。

  (一)寻找及去除诱因 :如清除体内感染灶,停用可疑致敏药物。

  (二)轻型病例一般给予对症治疗,如抗组织胺药、钙剂、维生素C等,外用炉甘石洗剂或皮质类固醇霜剂。

  (三) 重症病例应及时给予足量皮质类固醇激素。感染诱发的多形红斑应选用适合的抗生素,皮肤粘膜糜烂严重者亦应选用抗生素防治感染,但应注意避免可能致敏的药物。同时应根据病情给予各种支持疗法,保持水、电介质平衡,改善全身营养状况。要重视皮肤粘膜的护理,保持好口腔清洁,可用3%双氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜烂疼痛而影响进食者,进食前可用1%利多卡因含漱。为避免或减轻眼部后遗症,要及时清理分泌物,用抗生素和可的松眼药水交替点眼,夜间可用红霉素眼膏。对皮肤大疱应抽取疱液,糜烂渗出多时用3%硼酸或1/8000高锰酸钾液湿敷。

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