脑白质变性

  症状与临床分度:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。

  实验室检查:初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。

  诊断:确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。

  脑白质偏少:脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

  脑白质稀疏:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。

  脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

  脑白质脱髓鞘:已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

  多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。医学院教师(简称'师'):当前由于神经影像学检查技术的不断进步,大脑白质疾病已经明确了许多不同的类型。大体上来说,就可以区分为脱髓鞘病类、髓鞘发育不良疾病类、线粒体脑病类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等。

相关医生

  • 李秀莲
    青海省妇女儿童医院  儿科
    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。
  • 卢秀英
    青海省妇女儿童医院  急救科
    擅长疾病: 危重病的救治。
  • 席时华
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治
  • 李晶
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验
  • 热西提
    乌鲁木齐市友谊医院  内科
    擅长疾病: 内科心血管疾病的诊断与治疗

相关医院

  • 北京协和医院
    北京协和医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:(东单院区)北京市东城区帅府园一号,100730;(西单院区)北京市西城区大木仓胡同41号,100032

    北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级

  • 四川大学华西医院
    四川大学华西医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:四川省成都市国学巷37号

    锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史,华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1

  • 中国人民解放军总医院
    中国人民解放军总医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:北京市海淀区复兴路28号院

       一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院,1953年10月,总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月,总后方勤务部

  • 复旦大学附属中山医院
    复旦大学附属中山医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市徐汇区枫林路180号

    复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙

  • 上海交通大学医学院附属瑞金医院
    上海交通大学医学院附属瑞金医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市瑞金二路197号(永嘉路口)

    瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(

推荐文章

推荐问答