黏液便

  诊断依据:①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。

  90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8 。有报道妊娠时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。

  1.早期

  症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

  2.无黄疸期

  少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

  3.黄疸期

  临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。

  4.终末期

  血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。

  伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

  肠易激综合症与慢性结肠炎的区别:

  二者均有反复发作的腹痛、腹泻、粘液便。肠易激综合症上证虽反复发作,但一般不会影响全身情况;而慢性结肠 炎往往伴有不同程序的消瘦、贫血等全身症状。结肠内窥镜检查,慢性结肠炎镜下可见结肠粘膜粗糙,接触易出血,有粘液血性分泌物附着,多发性糜烂、溃疡,或 弥漫性粘膜充血、水肿,甚至形成息肉病。X线钡剂灌肠显示出有肠管变窄及缩短改变,粘膜粗乱、肠袋消失和假性息肉等改变。而肠易激综合症镜下粘膜仅有轻度 水肿,但无出血糜烂及溃疡等改变。粘膜活检正常。X线钡剂灌肠无阳性发现,或结肠有激惹现象。

  一、经常放松心情,多做深呼吸,多外出走走 。

  二、生活饮食注意,少吃对肠胃刺激性较强的东西 。

  三、服用一些对调整肠道菌群比较有效的东西。

相关医生

  • 李秀莲
    青海省妇女儿童医院  儿科
    擅长疾病: 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。
  • 卢秀英
    青海省妇女儿童医院  急救科
    擅长疾病: 危重病的救治。
  • 席时华
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治
  • 李晶
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
    擅长疾病: 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验
  • 热西提
    乌鲁木齐市友谊医院  内科
    擅长疾病: 内科心血管疾病的诊断与治疗

相关医院

  • 北京协和医院
    北京协和医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:(东单院区)北京市东城区帅府园一号,100730;(西单院区)北京市西城区大木仓胡同41号,100032

    北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院,是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心,最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一,也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级

  • 四川大学华西医院
    四川大学华西医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:四川省成都市国学巷37号

    锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史,华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1

  • 中国人民解放军总医院
    中国人民解放军总医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:北京市海淀区复兴路28号院

       一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院,1953年10月,总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月,总后方勤务部

  • 复旦大学附属中山医院
    复旦大学附属中山医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市徐汇区枫林路180号

    复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙

  • 上海交通大学医学院附属瑞金医院
    上海交通大学医学院附属瑞金医院
    三级甲等 综合医院 国营
    地址:上海市瑞金二路197号(永嘉路口)

    瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米,建筑面积37万平方米,绿化面积4万平方米,核定床位1893张(

推荐文章

推荐问答